ОЛИГОФРЕНИЯ


ОЛИГОФРЕНИЯ
группа различных по этиологии и патогенезу заболеваний, основным проявлением которых служит врожденное или приобретенное в первые 3 года жизни слабоумие и затруднение социальной адаптации. Причиной олигофрении могут быть хромосомные аномалии, врожденные нарушения обмена веществ, действие различных вредных факторов на половые клетки родителей, на зародыш или плод. Олигофрения – не столько болезнь в полном смысле этого слова, сколько патологическое состояние, диагностическими критериями которого являются: тотальный характер слабоумия, захватывающий личность в целом; стабильность интеллектуальной недостаточности, которая, возникнув в детстве, в дальнейшем не прогрессирует. Собственно слабоумие является лишь частью общего психического недоразвития личности, поэтому его клиника может включать различные эмоциональные, речевые и двигательные нарушения. По степени психического недоразвития выделяют несколько степеней олигофрении.

Идиотия – глубокая умственная отсталость: полная неразвитость речи (словарный запас до 50 слов) и мышления у больного, который не владеет элементарными навыками самообслуживания и их не удается привить. В психическом статусе преобладают дисфории; какая-либо продуктивная деятельность отсутствует. Прогресс в интеллектуальном отношении невозможен и такие больные нуждаются в постоянном уходе и надзоре, которые чаще возможны лишь в условиях специального медицинского учреждения; при необходимости проводится симптоматическое лечение.

Имбецильность – умеренная умственная отсталость. Больные могут произносить короткие фразы и понимать несложную по смыслу речь (словарный запас 150 – 300 слов); могут научиться выполнять простые трудовые операции. Эмоциональная жизнь у них сравнительно более богатая: они испытывают привязанности, развито чувство стыда и злопамятность, реагируют на похвалу и порицание. Квалифицированный надзор за такими больными и их обучение лучше осуществляются во вспомогательных школах, в лечебно-трудовых мастерских или в специальных медицинских учреждениях.

Дебильность – легкая умственная отсталость. Довольно трудна для диагностики, и говорить о более или менее точном диагнозе целесообразно лишь с 10-летнего возраста. Нарушения познавательной деятельности выражаются в неспособности вырабатывать сложные понятия и вследствие этого невозможности сложных обобщений, абстрактного мышления. Обычно после 5 лет дети в достаточной степени овладевают речью, большинство из них достигают полной независимости в уходе за собой. Замедление темпа психического развития может мало беспокоить родителей и даже не привлекать внимания воспитателей детских дошкольных учреждений. Явный умственный дефект становится заметен с начала школьного обучения: материал всегда дается с большим трудом (особенно математика), что часто приводит к необходимости в переводе в специальные учебные заведения для умственно отсталых. Со временем больные начинают неплохо ориентироваться в несложных бытовых ситуациях и способны вести самостоятельную жизнь.

Они умеют читать и писать, овладевают простым счетом; с течением времени устраиваются на несложные работы и даже вступают в брак. Степень социальной адаптации во многом определяется характером поведения: она более успешна у спокойных и добродушных больных и снижается у возбудимых и агрессивных. У больных последней категории отмечается склонность к бродяжничеству и злоупотреблению токсикоманическими средствами. Не имея собственных суждений, они обычно легко перенимают чужие взгляды, легко попадают под чье-либо влияние.

«Истинную» олигофрению следует отличать от пограничной умственной отсталости, которая представляет собой крайний вариант нормального умственного развития и зависит от социальных и культурных факторов (отсутствие родителей, неблагополучная семья и т. п.). Представители этой группы также не могут усвоить программу школы и вследствие «педагогической запущенности» быстро скатываются к криминальным формам поведения, представляя большую проблему как для органов народного образования, так и для милиции.

Существует сеть вспомогательных школ, в которых обучаются дети с умственной отсталостью в степени дебильности. Вспомогательные школы связаны с предприятиями местной промышленности, на работу в которые и должны направляться дети, окончившие эти школы. Для реабилитации больных крайне важным становится правильная организация труда и быта. При разумном руководстве пациенты вполне могут овладеть несложными специальностями и даже достигать в них успехов. Возникающая психопатологическая симптоматика корригируется в основном симптоматическими средствами.

При олигофрении часто встречаются разнообразные пороки развития, особенно выраженные при идиотии и имбецильности, например, микроцефалия – уменьшенная в размерах голова с явным преобладанием лицевого черепа над мозговым, маленьким и покатым лбом; расщелины твердого неба (волчья пасть) и верхней губы (заячья губа) и др.

При болезни Дауна отмечается общее уменьшение размеров головного мозга с атрофией коры, преимущественно лобных долей (см. Дауна болезнь).

Среди генетических форм наиболее изучена фенилкетонурия (фенилпировиноградная олигофрения), вызываемая врожденным нарушением окисления аминокислоты фенилаланина. Фенилкетонурия сопровождается обычно глубокой степенью умственного недоразвития. Психическое состояние характеризуется вялостью и безразличием, на фоне которых наблюдаются вспышки раздражительности и злобного недовольства; часты различные гиперкинезы, судорожные припадки. Из соматических признаков отмечаются светлые волосы и синие глаза, тонкая белая кожа. Фенилкетонурию важно диагностировать у новорожденного. Детей, страдающих фенилкетонурией, необходимо переводить на специальную диету с резким ограничением натурального белка (исключаются мясные продукты, рыба, сыр, творог, яйца, мучные изделия, горох, фасоль, орехи и т. д.) и заменой его гидролизатом казеина (препарат берлофан, вводимый в рацион ребенка). Лишь при своевременно начатом продолжительном лечении появляется возможность предотвращения развития слабоумия.


* * *
(олиго греч. phren – ум) – термин Е. Крепелина (1915), обозначает группу различных по своей природе непрогредиентных состояний умственного недоразвития, вызванных повреждением головного мозга. Термин подчёркивает различие, существующее между приобретённым в силу болезни слабоумием или деменцией (см.), с одной стороны, и врождённой или возникающей внутритиутробно, в раннем детстве (до 3 лет) умственной отсталостью, с другой. Признак непрогредиентности в отношении ряда форм олигофрении нельзя признать безусловным: достаточно обширная группа генетических энзимопатий (см.) представлена заболеваниями, вызванными нарушением обмена веществ, большей частью начинающимися вскоре после рождения и быстро прогрессирующими. Некоторые исследователи (Ковалёв, 1979; и др.) указывают, что термин не распространяется на состояния пограничной умственной отсталости (см.), связанные в своём развитии не с повреждением головного мозга, а влиянием ряда других, экстрацеребральных причин (рецепторопатии, эмоциональная и интеллектуальная депривация и др.). Согласно данным ВОЗ, в настоящее время 1% детей рождается с хромосомными аберрациями. 25% из них имеет анормальное число аутосом, 25% - половых хромосом, у остальных выявляются структурные перестройки хромосом. Чаще олигофрения бывает вызвана, однако, рецессивными и доминантными анормальными генами.

Основной клинической характеристикой олигофрении является тотальное и необратимое недоразвитие психики в целом, но на первый план традиционно выдвигается недостаточное развитие именно познавательной деятельности, интеллекта (и это, отметим, при том, что понятие об интеллекте всё ещё остаётся очень расплывчатым - до степени, порождающей попытки отказаться от него вообще). Многим формам олигофрении свойственны также разнообразные и иногда диагностически значимые физические дефекты. Тем не менее разграничения внутри олигофрении проводят в первую очередь по степени умственной отсталости, определяемой клиническими проявлениями и психометрическими тестами.

Традиционно различают 3 степени тяжести олигофрении: идиотия, имбецильность и дебильность (см.). В МКБ-10 термину «олигофрения» предпочитается длинный и неудобный термин «умственная отсталость», при этом выделяется 4 её степени: лёгкая умственная отсталость ( IQ в диапазоне 50 - 69), умеренная умственная отсталость (IQ – от 35 до 49), тяжёлая умственная отсталость (IQ – от 20 до 34) и глубокая умственная отсталость (IQ - менее 20).

Существуют другие подходы к систематике олигофрении. Так, различают вялые (торпидные) и возбудимые (эретические) формы олигофрении. Отечественные авторы выделяют типичные (простые), осложнённые и атипические формы олигофрении, а также дифференцированную и недифференцированную олигофрению. Типичная олигофрения характеризуется относительно равномерным психическим недоразвитием, затрагивающим психологические функции приблизительно в одинаковой степени. Осложнённые олигофрении характеризуются, помимо умственного недоразвития, присоединением других психических нарушений (припадков, бреда, галлюцинаций, эпизодов депрессии и/или мании, состояний психомоторного возбуждения и ступора, спутанного сознания). Атипические олигофрении характеризует неравномерная картина психического недоразвития (например, выраженный когнитивный дефицит и относительно нормальное развитие речи или привязанностей и эмоциональной сферы). Дифференцированными называют олигофрении с известным происхождением и более или менее определённым симптомокомплексом расстройств. Недифференцированными формами считаются олигофрении с неустановленными причинами развития и, соответственно, не имеющие в клинической структуре определённых идентификационных признаков. У части пациентов с олигофренией наблюдаются психотические состояния разной, в том числе, как предполагают некоторые исследователи, эндогенной и смешанной этиологии: 1. психозы с преобладанием аффективных расстройств; 2. психозы, проявляющиеся преимущественно психомоторными нарушениями (возбуждением, ступором); 3. бредовые психозы 4. психозы с преобладанием вербальных или иных галлюцинаций; 5. психозы с аментивной спутанностью и иными формами помрачения сознания; 6. шизофреноподобные психозы (с преобладанием галлюцинаторно-параноидной симптоматики). С.С.Мнухин, Д.Н.Исаев (1968) и некоторые другие авторы различают, помимо того, собственно олигофренные психозы – предположительно, эндогенные, нозологически самостоятельные психозы (это психозы с аментивным помрачением сознания, шизофреноподобные психозы и психозы с симптоматикой вербального галлюциноза). Существует более 40 классификаций олигофрении, каждая из которых нацелена на решение каких-то конкретных практических задач. См. Также Астеническая форма умственной отсталости, Атоническая форма умственной отсталости, Стеническая форма умственной отсталости, Дисфорическая форма умственной отсталости. Приведём здесь следующую, принятую в отечественной детской психиатрии систематику форм олигофрении.

Г.Е.Сухарева (1965) разграничивает: 1. олигофрении эндогенной природы (генетически детерминированные формы); 2. олигофрении внутриутробного генеза (бласто-, эмбрио- и фетопатии); 3. олигофрении, возникающие в связи с повреждающими головной мозг различными вредностями, актуальными во время родов и в раннем детстве (до 3-х лет). В соответствии с данной систематикой выделяются следующие группы умственной отсталости.

1. Синдромы наследственной олигофрении – 1) Олигофрения с хромосомными аберрациями и генными мутациями. Данную группу образуют (см.): болезнь Дауна, синдром Аарского, синдром Апера, синдром Сотоса, синдром Кокейна-Нейла, синдром Кохена, синдром Корнелия де Ланге, синдром Лежена, синдром Крузона, Синдром Дубовица, синдром Гольденхара, синдром диспигментоза, синдром Луоренса-Муна-Бидля-Барда, линейный невус, синдром Лоу, синдром Мебиуса, нейрофиброматоз Реклингаузена, синдром Ульриха-Нувана, синдром Прадера-Вилли, синдром Мартина-Белла, синдром Робина, синдром Рубелла, синдром Рубинстайн-Тэйби, умственная ретардация с врождённым гипертрихозом, синдром Секкеля, синдром Шегрена-Ларсона, синдром Смита-Лемли-Опитца, синдром Стерджа-Вебера-Краббе (Штурге-Вебера-Краббе), синдром Тритчер-Коллинза, синдром Вильямса, болезнь Гиппель-Ландау, болезнь Бурневилля, синдром Ваарденбурга, цереброгепаторенальный синдром Зельвегера, синдром трисомии-Х Джекобса, синдром XYY, синдром трисомии-18 Эдвардса, синдром трисомии-13 Патау, синдром Шерешевского-Тернера, синдром Клайнфельтера, фокомелия. Кроме того, сюда относится так называемая недифференцированная олигофрения, являющаяся, предположительно, полигенно обусловленной.

2) Олигофрения с нарушениями липидного обмена, включает (см.): болезнь Нимана-Пика, болезнь Гоше, генерализованный ганглиозидоз, болезнь Краббе, метахроматическая лейкодистрофия, болезнь Вольмана, синдром Фарбера, болезнь Фабри.

3); Мукополисахаридозы, включают (см.): синдром МПСИ, болезнь Гунтера-2, синдром Санфилиппо-3, болезнь Моркио-4, болезнь Марото-Лами-4, гаргоилизм.

4) Олигосахаридный и глюкопротеидный дисметаболизм, включает (см): болезнь клеточных включений, маннозидоз, фукозидоз.

5) Дисметаболизм аминокислот, включает (см.): фенилкетонурия Феллинга, гомицистинурия, тирозиноз, синдром Менкеса («болезнь кленового сиропа»), метилмалониевая ацидемия, проприониевая ацидемия, некетоническая гипергликемия, расстройства мочевинного цикла, болезнь Хартнапа.

6) Другие виды дисметаболизма, включают (см): галактоземия, адренолейкодистрофия, болезнь Александера, синдром Аллана-Касворта-Дента-Вильсона, синдром Беньямина, синдром Бера, синдром Берьесона-Форсмана-Лемана, синдром ван Богарта-Шерара-Эпштейна, болезнь Геллера-Цапперта, синдром Грефе-Шегрена, синдром Карпентера, болезнь Крамера-Поллнова, болезнь Крисчена-Хенда-Шюллера, болезнь «скручивания волос» Менкеса, болезнь Леша-Неймана, болезнь Леша-Нейхана, болезнь Лундберга, синдром Маринеску-Шьегрена (Маринеску-Сьёгрена), истинная микроцефалия Мержеевского, синдром Норри-Варбурга, синдром Резерфорда, синдром Ретта, болезнь де Сантиса-Какьоне, синдром Урбаха-Витте, синдром Фанкони-Шлезингера, синдром Фридмана-Роя, синдром Энджелмена, болезнь Гилмана-Хоренстайна.

2. Олигофрения внутриутробного генеза – бластопатии, эмбриопатии, фетопатии (см.): 1) Бластопатии – нарушения развития зародыша в первые 16 суток от момента образования зиготы. Последствия: выкидыши нежизнеспособных плодов, массивные уродства (сиамские близнецы, анэнцефалия, расщепление позвоночника, двойные органы и т.п.); 2) Эмбриопатии – нарушения развития эмбриона в период от 16 по 90 сутки беременности (см.): алкогольная эмбриопатия, плодный гидантоиновый синдром, краниостеноз, рубеолярная эмбриофетопатия – см.; 3) Фетопатии – нарушения развития плода в период от 90 дня беременности до момента родов (см.): врождённый сифилис, врождённый токсоплазмоз, цитомегалия, билирубиновая фетопатия, вторичная микроцефалия, генетически детерминированная гидроцефалия, врождённый гипотиреоз, миотоническая дистрофия Штейнера-Баттона, миопатия Дюшенна, олигофрения, вызванная СПИДом; олигофрения, возникающая вследствие серьёзных осложнений протекания беременности; олигофрения, развивающаяся вследствие хронического дефицит питания матери во время беременности.

3) Олигофрении, вызванные пери- и постнатальной патологией. 1. Перинатальная патология (повреждения головного мозга во время родов и в первый месяц после родов): длительные роды с асфиксией плода, родовая травма, кровоизлияние в мозг, сосудистая мальформация, нейроинфекции и др. 2. Постнатальная патология: травмы и заболевания с повреждением головного мозга в первые 3 года жизни ребёнка.


* * *
(малоумие). Син.: Аменция. Следствие врожденного дефекта мозга, проявляющегося нарушением интеллектуально-мнестических функций в связи с наследственной патологией, заболеваниями или повреждениями мозга, перенесенными в перинатальном или натальном периодах, а также в младенческом возрасте. Причиной олигофрении может быть микроцефалия, токсоплазмоз, она может быть проявлением наследственно-семейного заболевания (болезнь Дауна, фенилпировиноградная олигофрения, факоматозы и т.д.), нарушений развития в период онтогенеза. По степени выраженности различаются формы олигофрении: идиотия (наиболее глубокая степень олигофрении), имбецильность и дебильность. По МКБ-10 (1995) выделяются 4 ее степени: умственная отсталость легкая (легкая олигофрения, дебильность, легкая умственная субнормальность), умеренная (умеренная олигофрения, имбецильность, умеренная умственная субнормальность), тяжелая (тяжелая олигофрения, тяжелая умственная субнормальность), глубокая (глубокая олигофрения, идиотия, глубокая умственная субнормальность).


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Синонимы:

Смотреть что такое "ОЛИГОФРЕНИЯ" в других словарях:

  • олигофрения — олигофрения …   Орфографический словарь-справочник

  • Олигофрения — Смотри синоним: Умственная отсталость общая. Краткий толковый психолого психиатрический словарь. Под ред. igisheva. 2008 …   Большая психологическая энциклопедия

  • олигофрения — идиотия, слабоумие, дебильность, недоразвитие, имбецильность Словарь русских синонимов. олигофрения сущ., кол во синонимов: 9 • афрения (2) • …   Словарь синонимов

  • ОЛИГОФРЕНИЯ — ОЛИГОФРЕНИЯ, oligophrenia (от греч. oligos малый и phren ум), малоумие, психиатрический термин, предложенный Кре пелином для обозначения ряда случаев, различных по патогенезу, но сходных по внешним проявлениям. Основной признак О. недоразвитие… …   Большая медицинская энциклопедия

  • ОЛИГОФРЕНИЯ — см. Слабоумие …   Юридический словарь

  • ОЛИГОФРЕНИЯ — (от олиго... и греческого phren ум) (малоумие), врождённое или приобретённое в младенческом возрасте недоразвитие психики с преобладанием интеллектуального дефекта. Различают три степени олигофрении: дебильность, имбецильность и идиотию …   Современная энциклопедия

  • Олигофрения — форма умственной отсталости. Характеризуется тотальностью (недоразвиты оказываются все нервно психические процессы) и иерархичностью психологического дефекта (в большей степени наблюдаются нарушения подвижности внутренних процессов в… …   Психологический словарь

  • ОЛИГОФРЕНИЯ — (от греч. oligos маленький и phren ум) англ. ol igophrenia; нем. Oligophrenie. Различные формы врожденного или приобретенного в раннем детстве псих, недоразвития (слабоумия). Различают три формы О.: дебильность, имбецильность и идиотия. Antinazi …   Энциклопедия социологии

  • олигофрения — и, ж. oligophrénie <гр. oligos немногий + phren ум, рассудок. мед. Врожденное или приобретенное в раннем детстве психическое недоразвитие (слабоумие). Олигофре/нический ая, ое. Крысин 1998. Лекс. СИС 1964: олигофрени/я …   Исторический словарь галлицизмов русского языка

  • Олигофрения — в медицине различные формы врожденного или появившегося в первые 3 года жизни недоразвития психики, слабоумие. Причиной О. являются: душевные, нервные болезни, сифилис, алкоголизм родителей, вредные условия для развития плода, родовая травма,… …   Энциклопедия права

  • Олигофрения — (от олиго... и греческого phren ум) (малоумие), врождённое или приобретённое в младенческом возрасте недоразвитие психики с преобладанием интеллектуального дефекта. Различают три степени олигофрении: дебильность, имбецильность и идиотию.   …   Иллюстрированный энциклопедический словарь

Книги

Другие книги по запросу «ОЛИГОФРЕНИЯ» >>


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»

We are using cookies for the best presentation of our site. Continuing to use this site, you agree with this.